血友病男子长巨瘤 多学科联合化险为夷

今年35岁的李先生，体重有360斤，2岁多查出患血友病，一直坚持治疗。但5年前身体骤然发生变化，让他不得不一直卧床在家。近日，东南大学附属中大医院多学科团队成功破解了李先生卧床不起的怪病。

血友病患者手术是一道难题

卧床在家的原因是李先生左侧大腿根部莫名长了个肿块，导致本身体态肥胖的李先生，双腿无法正常并拢。“开始能扶着墙，下来走走，可后来肿块太大了，严重影响日常生活。”李先生的家人说。

瘤子疯长期间，李先生去过多家医院看诊，积极寻求帮助，但一提到手术都遭婉拒。中大院血液科主任葛峥解释，最主要原因是李先生患上的是血友病。该病在临床上并不多见，它是由于先天性凝血因子缺乏或功能障碍引起的遗传性出血性的疾病，多在幼年发病，好发于男性，以关节和内脏的出血症状为主。

一个病程有30余年的血友病患者，凝血功能很差，磕磕碰碰都可能带来严重后果，何况要承受外科手术呢？这对于外科医生来说是极大的挑战，为其手术势必要冒很大风险。

多学科MDT会诊 手术成功端掉巨瘤

前不久，李先生在家人的陪同下来到中大医院血液科就诊。葛峥对患者进行仔细的问诊，她当机立断，组织多学科MDT会诊。同时，为方便沟通患者的病情，建立了血友病MDT微信群。

“瘤子在大腿根部，体积差不多篮球大小。”中大医院普外科副主任石欣在术前有过顾虑，因为手术创面会很大，最担心术中、术后的出血。血友病患者一旦出血，可能就像出汗一样“渗血”，因此术前调整患者的凝血功能很关键。

最终，患者的凝血功能调整到最佳状态，在麻醉科主任医师任全配合下，普外科主任医师石欣、陈子逸等为其成功施行肿瘤切除手术。据悉，端掉的瘤子足足有15斤，大小为30×24×11厘米，术中病理报告结果为“间叶性错构瘤”。该病很罕见，属低度恶性，如果不及时切除，会继续增大，严重影响患者今后生活。术后，患者在ICU病房监测观察后，转入血液科病房。目前患者病情稳定，即将康复出院。

李先生已经五年没有下床了，更没有走出去看看外面世界，几乎跟外界脱节了。术后，他很激动地说：“很想有一天能坐着轮椅，出去看看外面世界！”

（崔玉艳）